Sarılıq

Sarılıq

Sarılıq-heperbilirubinemiya səbəbindən dəri və selikli qişada bilirubinin toparlnaması nəticəsində sarı rəng olmasıdır. Sarılığın baş verməsi həmişə bilirubin mübadiləsinin pozulması nəticəsində baş verir.

Bilirubin  əsas mənbəyi hemoglobindir. O əsasən qaraciyər, dalaq, sümük iliyində olan retikulo – histiositar sistem hüceyrələrində əmələ gəlir. Gün ərzində 1%-eritrositlərin parçalanmasından 10-300 mg bilirubin  əmələ gəlir. Bilirubinin 80%-i yetişmiş eritrositlərdən təxminən 20%-i  isə hem tərkibli digər formali elementlərdən,  eritroblastlardan yetişməmiş retikulositlərdən, mioglobindən  əmələ gəlir. Əmələ gəlmiş bilirubin qana daxil olur. Bu bilirubin qanda normal fizioloji PH mühitində suda həll olmur. Qanda daşınması üçün  onun albuminlə birləşməsi lazımdır. Qaraciyər bilirubin mübadilsində əsas rol oynayır. Belə ki qaraciyərdə bilirubin hepatosit tərəfindən tutulur, glukuron turşusu ilə birləşir və birləşmiş bilirubin şəklində hepatositdən  öd kapılyarina oturulur. 

Bilirubin plazmadan hepotisitə qaraciyər sinusoidlərində keçir. Sərbəst bilirubin sitoplazmatik membranda  albumindən ayrılır, hüceyrədaxili protenlər onunla birləşərək hepotositə daşıyırlar. Hepotositə daxil olan qeyri duz  (sərbəst) bilirubin glukuroniltransferaza fermentinin təsiri ilə glukuron turşusu ilə birləşir.

Qlukuron turşusu və birləşdikdən sonra  o suda həll olan  formaya çevrilir ki, bunun nəticəsində ödə keçir, böyrək vasitəsi ilə  filtrasiya oluna bilir.  2 tip birləşmiş bilirubin  vardır ki, buda bilirubinə birləşmiş glukuron turşusunun molekul sayından asılıdır.

1)    Bilirubin diglukuronid

2)    Bilirubin monoqlukuronid

Hepatositdən bilirubin ekskresiyası hipofizin və qalxanvari vəzin hormonları hesabına olur. Bağırsağa tökülən bilirubin bakterial  dehidrogenazanın təsirindən urobilinogenlərə (L-urobilinogen, i-urobilinogen, l-urobilinogen (sterkobilinogenə) çevrilir. Urobilinogenlərin böyük əksəri bağırsaqdan nəcis vasitəsi ilə  sterkobilinogen şəklində xaric olunur və havanın təsirindən sterkobilinə çevrilir.

Urobilinogenin  bir hissəsi bağırsaq  divarından qana  sorulur qapı  venası ilə qaraciyərə gələrək parçalanır. Az bir hissəsi qan vasitəsi ilə  böyrəyə daşınır və sidiklə urobilin şəklində xaric olur. Qanda bilirubinin normal miqdarı 0.5-20.5 mkmol/L həddindəri. Görünən sarılıq zamanı bilirubinin miqdarı 35-40 mkmol/L-i keçdikdə baş verir. İlk öncə sarılıq sklerada, damağda, dilin altında olur. Baxış zamanı sarılıq aşağıdakı kimi qoruna bilər.

1)rubincteruis-bu zaman dəri çəhrayı-sarı rəngdə olur (əsasən parenximotoz sarılıqda)

2)flavinicterus-Limonu sarı (əsasən hemolitik sarılqda müşahidə olunur

3)verdinicterius-yaşılı sarı (mexaniki sarılıqda olur).

4) ucterius melas-tünd zeytun  rəngində olur, uzun müddət davam edən  xolestazda olur.

Bilirubin mübadiləsi aşağıdakı hallarda pozulur:

1)    Bilirubin çoxlu miqdarda əmələ gəldikdə

2)    Bilirubinin qaraciyər tərəfindən tutulması pozulduqda

3)    Sərbəst bilirubinin glukuron turşusu ilə birləşməsi baş tutmadıqda

4)    Birləşmiş bilirubinin ekskresiyası pozulduqda

Birinci 3 halda qanda sərbəst bilirubin, IV halda isə birləşmiş bilirubin artmış olur.

Bəzi hallarda sarılıq  yalancı da ola bilər. Şəkərli diabeti olanlarda, hipotireozda  çoxlu miqdarda mandarin və apelsin yedikdə, karotin mübadiləsinin pozulması nəticəsində dəridə  toparlanır və dərinin rənginin dəyişməsinə səbəb olur. Dərinin saralması  akrixin və rivanolun təsirindən də ola bilər.

Belə hallarda  sklera deyil əsasən əlin içi və ayaqaltı nahiyədə dəri saralmış olur.

Sarılıq təzə doğulmuş uşaqda da ola bilər. bəzən bu fizioloji  xarakter daşıyır. Doğuşun 2-5 günlərində təzə doğulmuşlarda keçib gedən g/duz hiperbilirubinemiya müşahidə olunur. Bu onunla əlaqədardır ki, dolum bətindaxili inkişafı zamanı qandan bilirubin  plasenta vasitəsi ilə təmizlənir. Uşaq doğulduqdan sonra bunu uşaq orqanizmi özü etməlidir. Lakin qaraciyərdə glukuroniltransferoza fermenti tam  formalaşmadığı üçün uşaq orqanizmi bunu  həyata keçirə bilmir. Bununla yanaşı  təzə doğulmuşlarda bilirubini urobilinogenə çevirən bakteriyalar olmadığı üçün qeyri düz bilirubin bağırsaqdan sorulur.

Uşağın II həftəliyində tədricən glukuroneltransferoza fermentinin aktivliyi artır, bilirubinin konsentrasiyası normallaşır. Hemoliz zamanı (təzədoğulmuşlarda hemoliz) sərbəst bilirubinin  miqdarı artır, ümumi bilirubin 340-400 mkmol/L kimi çatır. Təzə doğulmuşlarda normada sarılıq olmamalıdır.

Əgər sərbəst bilirubinin miqdarı qanda 340 mkmol/L keçdikdə onda uşağın həyatı üçün təhlükəli olan bilirubin ensofalopatiyası inkişaf edə bilər. Bu əsasən lipidlə zəngin olan  bazal nüvədə sərbəst bilirubinin toparlanması nəticəsində baş verir. Belə xəstələri intensiv ağ və göy işıqla  fototeropiya  etmək lazımdır.

Sarılığın səbəbinin çox olmasına baxmayaraq onları 3 əsas qrupda birləşdirilir.

1.) Qaraciyər  üstü (hemolitik) sarılır

2) Qaraciyər mənşəli sarılıq (parenximatoz)

3) Qaraciyər altı  (mexaniki) sarılıq

Qaraciyər üstü sarılıq zamanı ilkin olaraq eritropoetik  system zədəndikdə, sarılıq eutrositlərin  parçalanması sürətləndikdə, bilirubinin qaraciyər tərəfindən tuutlması pozulduqda baş verir.

Qaraciyər mənşəli sarılıqda patoloji proses qaraciyərdə olur və bu zaman qaraciyərdə bilirubinin həm tutulması həm glukuron turşusu ilə birləşməsi, həm də ekskresiyası pozulmuş olur.

Qaraciyər altı sarılıqda patoloji proses  qaraciyərdən kənarda qaraciyər xaric öd axarlarında olur və bilirubinin  bağırsağa tökülməsi prosesi pozulur.

Sarılıq əsas aşağıdakı xəstəliklər zamanı müşahidə olunur.

I        Qaraciyər üstü sarılıq

1.Anadangəlmə hemolitik sarılıq

2.Qazanılmış hemolitik sarılıq

3.Sarılıq başqa xəstəliyin simptonu kimi

4.Toksik və dərman  mənşəli  sarılıq.

II. Qaraciyər mənşəli sarılıq.

1)    Irsi pigment hepotozları

2)    Kəskin virus hepotitləri

3)    Kəskin alkogol hepatiti.

4)    Başga virus mənşəli hepatitlər

5)    Leptospiroz

6)    İnfeksion mononukleoz

7)    Sarı qızdırma

8)    Dərman və toksik hepatit

9)    Steatoz

10) Siroz

III. Qaraciyər altı sarılıq:

1)    Xolelitiaz

2)    Xolangit

3)    İkincili biliar siroz

4)    Öd kisə şişi

5)    Mədəaltı vəz başnin şişi

6)    12 barmaq bağırsaq şişi.

Qaraciyər üstü sarılıq

Bu sarılıq sərbəst bilirubinin miqdarının artması hesabına olur. Qaraciyər normada sərbəst bilirubinin 4-5 misli qədərini metobolizmə uğrada bilir. Sərbəst bilirubin göstərilən həddən çox olduqda qaraciyər bunu metobalizma uğrada bilmədiyi üçün sərbəst bilirubin artmış olur.

Qaraciyər üstü sarılığın əsas əlamətləri:

1)    Dəri və sklera limonu sarı rəngdə olur

2)    Sarılıq ilə yanaşı dəri  azalmış olur

3)    Dəridə qaşınma olmur

4)    Qaraciyərdə böyümə və ağrı olmur

5)    Dalaq böyümüş olur

6)    Müxtəlif dərəcədə anemiya müşahidə olunur.

7)    Periferik qanda kəskin retikulositoz olur.

8)    Eritrositlərin osmotik davamlılığı azalır

9)    Qaraciyərin funksional  sınaqları normal olur

10)Sidikdə urobilin artmış olur.

11) Pleyoxromiya (nəcisin rənginin tündləşməsi) müşahidə olunur.

12) Xroniki hemoliz nəticəsində öd yolalırnda daş inkişaf edə bilər.

Punksion  biopsiya zamanı ikincili hemosideroz olur.

14.Eritrositlərin ömrü azalmış olur.

Qaraciyər mənşəli sarılıq

Bu sarılıq zamanı hepatositlər zədələndiyi üçün bilirubnin tutulub qlukuron turşusu ilə  birləşməsi, qaraciyərdən xaric olması pozulur. Zədələnmə yerindən asılı olaraq qaraciyər sarılığı 2 yerə bölünür

1)    Hepatoselyor

2)    Posthepatoselyor  Hepatoselyor sarılıq  özüdə

1)    Premukrosomal

2)    Mikrosomal

3)    Postmikrosomol olmaqla 3 yerə ayrılır

Qaraciyər mənşəli sarılığın əsas əlamətləri:

1)xəstədə sarılıqla yanaşı kiçik  qaraciyər əlamətləri (palmar eritema, ginekomastiya, yumurtalıqların atrofiyası, damar ulduzcuqları, qızarmış dil)

2)dəridə qaşınma olur

3) Portal  hipertenziya əlamətləri ola bilər (assit, meduza başı, qaraciyərdə böyümə)

4)dalaq böyümüş olur

5)hemoliz əlamətləri  olmur, eritrositlərin  osmatik davamlılığı normada olur

6) Qanda bilirubin artmış olur əsasən birləşmiş hesabına

7) Qaraciyərin funksional testləri yüksəlmiş olur

8) Sidikdə bilirubin artmış olur (ilkin dövrdə)

9) Punksion biopsiya zamanı hepatit və siroz əlamətləri aşkarlanır

Qaraciyəraltı sarılıq

Qaraciyər altı sarılıq əsasən qaraciyər xaric öd yollarında ödün axını pozulduqda baş verir. Ödün axını pozulduqda öd yenidən qaraciyərə regurgitasiya olunur.

Regurgitasiya ilkin olaraq qaraciyərdaxili öd yollarında, sonradan və hepatositlərdə baş verir.

Qaraciyər altı sarılığın səbəbləri:

1)Öd yollarının obturasiyası zamanı (daş, şiş, parazit, selikli qişa iltihabı)

2)Qaraciyər və ümumi öd yollarının ətrafdan sıxılması zamanı (mədəaltı vəzin  başının şişi, öd kisə divarının şişi, mədəaltı vəz kistası, böyümüş limfa düyünləri)

3) Öd yollarının əməliyyat sonrakı çapıq tərəfindən sıxıldıqda

4) Öd yollarının atreziyası zamanı

5) Qaraciyər daxili öd yollarının exinokok və ya digər mənşəli böyük ölçülü sistlər tərəfindən sıxıldıqda.

Qaraciyər altı sarılığın əsas əlamətləri

1)Əsasən 40 yaşdan yuxarı şəxslərdə müşahidə olunur.

2)Sarılıq ağrı ilə müşahidə olunur. Öd daşı zamanı ağrılar sağ qabırğaaltı nahiyədə olur, sağ çiyin, boyun, sağ əl və kiçik nahiyəsinə yayılır

3)Dispeptik əlamətlər ola bilər (ürək bulanma, qusma)

4)Çəkinin azalması əsasən bədxassəli sarılıq üçün xarakterikdir.

5) Temperatura yüksəlmiş olur. (xoşxassələrdə infeksiya səbəbindən, bədxassəlidə şiş  intoksikasiya səbəbindən)

6) Kəskin dəri qaşınması

7) Sarılıq çox olduqda dəri zeytun rəngdə olur

8) Uzun müddətli xolestozda qaraciyər  böyümüş olur

9) Dalaq adətən böyümür

10) Hiperbilirubinemiya birləşmiş bilirubin hesabına olur

11)Nəcis axolık olur

12)Sidikdə urobilin olmur

13)Sitoliz əlamətləri kəskin olmur

14) Xolestazın laborator  göstəriciləri (qələvi fosfataza, xolesterin, öd turşuları 5-nukleotidaza) artmış olur.

Tərtib etdi:

həkim hepatoloq                     Əkbərov  Tofiq Şahbazi